口腔颌面部血管性疾病的诊断和处理

2019年12月26日13:17:46来源:血管瘤论坛 评论 54
郑家伟,张志愿,周国瑜,范新东(上海第二医科大学口腔医学院,上海200011)
     血管组织的肿瘤性或错构生长所致的病变即血管性疾病(vascular,lesions),可分为血管瘤和血管畸形两大类,如不积极处理或治疗不当,可造成严重毁容大出血甚至死亡。了解血管性疾病的新分类,诊断技术和处理原则十分必要,对于临床医生具有重要的指导意义。
     1:血管性疾病的分类和发生
     过去对血管性疾病的命名一直比较混乱Mlliklen和Clowacki根据临床和镜下特征,将其分为血管畸形和血管瘤两大类。血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,95%于出生后发现,85%见于出生后1年内,女性多见(女:男=2:1),骨受累罕见,且很少发生致命性大出血。
     血管瘤系真性血管肿瘤,由正常血管组织过度增殖所致。6-8月内生长相对快速,5-9岁内逐淅退化。肿瘤生长源于内皮细胞增殖,在快速生长期,内壁可见肥大细胞数量增加。将此期内皮细胞置于体外培养,显示生长潜力增强。
     与血管瘤相反,血管畸形系血管或淋巴管的形态异常,而无内皮异常增殖。尽管临床表现有相似之处,其临床和镜下特征显然不同(表1)。
口腔颌面部血管性疾病的诊断和处理
     血管畸形成于血管发生的某一特殊时段,在内皮期,形成多个衬有内皮的“湖”(lake),“湖”之间由毛细血管沟通。这些沟通血管支中,有些含肌鞘有些则无。在血管发生的终末段(成熟期),动脉、静脉分别形成。在血管发生的整个过程中,任一环节出现问题,均会产生血管畸形,包括毛细血管、静脉、动脉、淋巴管及混合畸形。创伤、感染、激素水平变化(孕期或青春期)可加快血管畸的生长。生长的机制不是内皮增殖或肥大细胞增多,而是病变周围的血流动力学改变,导致侧支循环开放,受累血管扩张。血管畸形持续生长,不会自行退化。有时可无任何症状,直至局部肥大变形;有时(高流病变)则因大出血而急诊。
     2:血管性疾病的处理流程(表2)
 

口腔颌面部血管性疾病的诊断和处理

     3:血管瘤
     血管瘤是婴幼儿头颈部最常见的肿瘤,约占所有软组织肿瘤的7%。表浅的血管瘤一般容易诊断,深部血管瘤可侵犯肌肉或内脏,CT、MRT、超声检查有助于诊断。少数情况下,可行动脉造影明确流速和病变范围制订手术方案。
     血管瘤根据治疗的需要,可分为两类。一类是无生命危险,未造成功能障碍者;另一类是产生严重并发症者,如侵及重要组织、器官、感染、大出血等。
     对于第一类患者,一般说服家长,耐心观察,任其自行消退。但仍有10%~20%的患者出现退化不全,此时可选用Ar激光,冷冻瘤内注射硬化剂、瘤内结扎等治疗,小而局限的病变可予手术切除,完全退化者如遗留形态或功能缺陷,也可考虑二期手术整复。
     对于第二类患者,应及早进行处理,首选皮质类固醇治疗,消退率90%左右(derton)。对于选择性病例,可采用瘤体内注射激素治疗,以减轻全身用药的不良反应。对激素治疗无反应者,可试用a-干扰素2a治疗。采用夹板压迫疗法,对某些部位血管瘤有效(如腮腺区,Tatsuka)。放射治疗现已摒弃,因有恶变及损伤面部结构发育之弊端。
     4:血管畸形
     血管畸形与血管瘤不同35%侵犯骨,不会自行消退,常伴发致命性大出血,其处理及预后与血管瘤显著不同。
     血管畸形根据血流量不同,可分为低流量(毛细血管、静脉淋巴管畸形)和高流量(动脉和动静脉畸形)两类。
     高流量血管畸形的表现不一,主要是局部肿胀、自发性出血,博动、血管杂音;静脉畸形的特点是病变质软,可压缩头低于心胜水平时明显增大,可伴静脉石。动静脉畸形在x线平片上的表现无特异性,经股动脉插管逆行动脉造影是确定病变性质、大小、血供特点的必备检查,MRI检查可提示血管畸形的存在、范围,甚至可确定流量大小。Doppler检查也能区别高流量与低流量病变,可视情选用。
     病变内的血流动力学对高流量畸形的发生和治疗十分重要。病变内由于缺乏高压的毛细管床,其阻力低于周围组织,致使血流进人动脉静脉短路。不断增加的血流和压力使病变越来越大,而毛细血管区相对缺血,刺激血管生成,侧支血管开放,原先无功能的微瘘开放,病变进一步扩大。有鉴于此,试用结扎或栓塞近心端血供阻断病变区血流的方法是徒劳的;相反会增加同侧或对侧的侧支循环,使治疗更加困难或无法实施因此对于这类病变的治疗,应侧重于病变内的血流而不是阻断近心端的供血血流。
     栓塞治疗是骨内高流量血管畸形的首选辅助疗法,其目的是减少畸形血管内的血流而不是阻断供养血流。栓塞材料有暂时性半永久性或永久性3种,各有优缺点。当常规血管造影失败时,可采用经皮直接穿刺栓塞术栓塞治疗是否可作为管内血管畸形的决定性治疗手段,仍有争议。一般主张栓塞后24-48h行病变切除,延期手术会增加复发机率。
     手术治疗的目的有二,一是彻底切除病变,二是修复术后缺损,恢复美观和功能。手术时应备血,作好紧急输血准备。低压麻醉有助于减少术中出血,术中应尽量显露病变,结扎出血点,保持术野清楚,完整切除病变。术后缺损视情修复,可用钛板作临时性桥接,或用复合组织瓣立即整复。
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